优质病例: 男, 75 岁, 进行性记忆力减退1年

患者基本情况：

患者 性别：男 年龄：75

主诉：

进行性记忆力减退1年。

详情描述：

【影像描述】双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁及额颞顶叶见多发斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLIAR呈稍高及低信号，DWI呈低信号，右侧半卵圆中心可见结节样高信号。SWI：双侧额颞顶叶皮层及皮层下、基底节区、放射冠见多发斑片状、结节样低信号。

【结果】病理穿刺诊断：纤维镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉的中层和外膜，HE染色为非结晶的嗜伊红物质。脑血管淀粉样变。

【病例小结】脑血管淀粉样变(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是指淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，临床缺乏特异性表现，通常为脑出血而发现。CAA是一种少见脑血管疾病，好发于老年人，其病因还不是十分明确。CAA本身常无症状，多因颅内出血而被发现。CAA通常发生于6O岁以上患者，无明显性别差别，发生率随年龄增加而增加， CAA常见症状为头痛、脑膜刺激征及呕吐等，血肿压迫对侧半球、脑干或颅内压升高可导致意识水平降低，其程度与血肿大小和部位有关。CAA具有多发性和易复发特点，其临床表现可有很大变化，病变定位困难。淀粉样蛋白沉积于脑血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起血管壁类纤维蛋白样坏死、微动脉瘤形成等，这些继发性改变是引起CAA的病理基础。CAA主要累及脑皮层和髓质血管，对供应丘脑、基底节和脑干的穿支血管及小脑血管影响少，因此CAA常发生于脑皮质和皮质下白质，而基底节、丘脑、脑干及小脑出血发生率很低。 CAA的MRI表现及诊断价值：常规T1WI、T2WI上CAA具有脑出血所形成的血肿信号变化特点，出血部位以脑叶皮质和皮质下白质为主，呈多发性分布，这是CAA的典型表现。SWI是利用组织磁敏感性不同而成像的技术，对含铁血黄素沉积和局部磁场差异性很小的不均匀高度敏感，能够准确显示常规T1WI、T2WI不能检出的微小出血灶，表现为边缘清楚的低信号区，多分布在皮层下。本例为老年男性，常规T1WI、T2WI显示出血信号欠佳，仅看到双侧基底节区含铁血黄素沉积，但SWI可见多发皮层下的低信号，帮助诊断。 CAA为自发性脑出血常见原因之一，应与高血压脑出血和脑动脉瘤出血相鉴别。CAA和高血压脑出血均见于老年人，脑动脉瘤的发病年龄较宽，MRI鉴别它们的主要依据是出血部位和数目。CAA出血主要分布于脑叶浅表区域，呈多发性;高血压脑出血也可为多发性分布，但以基底节、丘脑或脑干多见;CAA和高血压脑出血都可以继发脑室出血，但前者的脑室出血来自于脑叶血肿，而后者来源于基底节、丘脑出血，此特点也有助于两者的鉴别。脑动脉瘤出血以单发血肿多见，多分布于脑底动脉环附近。