背景: 识别与髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)自身抗体有关的脱髓鞘疾病的过程对于指导适当的治疗选择至关重要。
实验目的: 在前瞻性监测的先天性后天性脱髓鞘儿童队列中和随访期间，表征系列抗MOG抗体血清学以及临床和影像学特征。
实验方法: 在这项前瞻性队列研究中，研究参与者于2004年7月至2017年2月通过多中心加拿大小儿脱髓鞘疾病研究招募。纳入标准包括：(1)发生中枢神经系统脱髓鞘;(2)发病后45天内至少获得1个血清样本;(3)完整的临床信息。在招募的430名获得性脱髓鞘综合征患者中，有274名被纳入分析。在156名被排除的参与者中，有154名因缺少基线样本而被排除在外，有2名因临床信息不完整而被排除在外。分析了2018年5月至2018年10月的数据。在4年中位数收集的系列样品中，盲目评估了抗MOG抗体的存在。演讲时对临床，磁共振成像和脑脊液特征进行了表征，并通过新的脑磁共振成像病变的发展，上次评估的总病变体积，年复发率，扩大的残疾状况量表评分和视觉功能来评估随后的疾病进程4年得分，以及任何疾病改善疗法的暴露。
实验结果: 在274名参与者中，有140名(51.1%)是女性，所有参与者的中位年龄(四分位间距)为10.8(6.2-13.9)岁。发生脱髓鞘时，三分之一的儿童抗MOG抗体呈阳性。临床表现包括对84例抗MOG抗体阳性儿童中的81例(96%)合并视神经炎，横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎。76名抗MOG抗体阳性的参与者中有51名存在脑部病变(67%)，但是磁共振成像特征随年龄的增长而不同。在49位抗MOG抗体阳性的参与者中，有26位(53%)观察到基线病变的完全缓解。通过连续血清分析，在发作时血清反应阳性的67名参与者中有38名(57%)变为血清阴性(中位转化时间为1年)。
结论: 髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体在患有后天性脱髓鞘综合征的儿童中普遍存在，并且在大约一半的病例中是短暂的。即使在持续呈阳性的情况下，大多数抗MOG抗体阳性的儿童也会经历单相疾病。发生脱髓鞘时抗MOG抗体的存在不应立即提示长期免疫调节治疗的开始。
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